Ganz in Schwarz gekleidet und mit den Tränen ringend sitzt Céline Dion vor der Kamera. „Ich habe seit Langem gesundheitliche Probleme und es fällt mir nicht leicht, damit umzugehen“, sagt die kanadische Sängerin in einem etwa fünfminütigen Instagram-Video. Im vergangenen Jahr hatte sie immer wieder Tour- und weitere Konzerttermine wegen Krankheit verlegt. Nun habe sie eine Diagnose. Dion leidet an dem Stiff-Person-Syndrom. Ihr bleibe daher keine andere Wahl, als ihre „Courage“-Tour zu verschieben, die nach einigen Verzögerungen im Februar wieder aufgenommen werden sollte.

Wie äußert sich die neurologische Erkrankung? Und ist das Stiff-Person-Syndrom heilbar? Ein Überblick.

Was ist das Stiff-Person-Syndrom?

Das Stiff-Person-Syndrom (SPS) ist eine extrem seltene neurologische Erkrankung. Laut dem Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD), einem amerikanischen Informationszentrum für genetische und seltene Krankheiten, betrifft das Syndrom das Nervensystem, insbesondere das Gehirn und das Rückenmark.

Zu den Symptomen zählen extreme Muskelstarre, Steifheit und schmerzhafte Verkrampfungen im Rumpf und in den Gliedmaßen, sodass Betroffene in ihrer Beweglichkeit stark eingeschränkt sind. Auch Tumore in der Brust, im Darm und in der Lunge sind nicht selten. Die Symptome können zu einer ungewöhnlichen Haltung der Wirbelsäule führen, die sich zum Beispiel durch eine gebückte Haltung äußert. Laut GARD können die Krämpfe so stark sein, dass sie Knochenbrüche verursachen. Auch Ängste, Nervosität und Panik sind häufige Symptome der Erkrankung.

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Wodurch wird das Stiff-Person-Syndrom ausgelöst?

Vieles über das Stiff-Person-Syndrom ist noch unbekannt. Unter anderem auf die Frage, wie genau die Krankheit ausgelöst wird, haben Forschende keine eindeutige Antwort. In einem gesunden Nervensystem verarbeiten Nervenzellen stimulierende und hemmende Signale. Bei SPS komme es laut GARD aufgrund einer verminderten Hemmung des zentralen Nervensystems zu einer erhöhten Muskelaktivität.

Weil SPS häufig mit Diabetes sowie anderen Autoimmunkrankheiten wie einer Schilddrüsenentzündung, der Hautkrankheit Vitiligo und perniziöser Anämie, einer Form von Blutarmut, einhergeht, vermuten Forschende eine autoimmune Komponente. Die Krankheit wird durch Bluttests, die Untersuchung der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit (durch sogenannte Lumbalpunktion) und die elektrische Messung der Muskelaktivität (Elektromyographie) festgestellt.

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Wie häufig ist das Stiff-Person-Syndrom?

Laut „Orphanet“, einem Onlineportal für seltene Erkrankungen, erkrankt einer von eine Million Menschen im Laufe seines Lebens an SPS. Die meisten Betroffenen sind bei Ausbruch der Krankheit zwischen 19 und 65 Jahre alt. Zweimal so viele Frauen wie Männer sind von dem Syndrom betroffen, heißt es auf der Website des GARD.

Wie wird das Stiff-Person-Syndrom behandelt?

Die Erkrankung ist zwar nicht heilbar, die Symptome können aber behandelt werden. Standardmedikamente bei SPS sind Benzodiazepine und Baclofen, die die Muskelanspannungen auflösen sollen. Auch Therapien, die das Immunsystem stärken sollen, kommen zum Einsatz: Betroffenen werden häufig Kortikoide und/oder Immunglobulin verabreicht und das Blutplasma wird ausgetauscht. Laut „Orphanet“ hat dies zu unterschiedlichen Ergebnissen geführt.

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Unter welchen Symptomen leidet Céline Dion?

Wie stark die Symptome von Céline Dion genau sind, verrät die Sängerin nicht. In ihrem Video spricht sie von Krämpfen, die Probleme beim Laufen und Singen verursachen und sie in ihrem täglichen Leben beeinträchtigen. „Leider beeinträchtigen die Spasmen jeden Aspekt meines täglichen Lebens, verursachen manchmal Schwierigkeiten beim Gehen und erlauben es mir nicht, meine Stimmbänder so zu benutzen, wie ich es gewohnt bin“, sagte die Kanadierin. Sie arbeite aber mit einem Ärzteteam – unter anderem einem Sportmediziner – hart daran, bald wieder auf der Bühne stehen zu können.